Βλεφαρόσπασμος είναι μη φυσιολογικό, ακούσιο ανοιγοκλείσιμο ή σπασμός των βλεφάρων και συνήθως είναι ισόβια κατάσταση.
Είναι μια αρκετά σπάνια ασθένεια, που επηρεάζει 1 στους 20.000 ανθρώπους με ηλικία εμφάνισης απο 45 έως 70 έτη. Επηρεάζει περισσότερο τις γυναίκες από τους άνδρες με τάση μεγαλύτερης συχνότητας ενδο-οικογενειακής εμφάνισης.
Οι ακούσιες κινήσεις του προσώπου αναγνωρίσθηκαν προ πολλού και αποτυπώθηκαν από καλλιτέχνες που ήταν γοητευμένοι απο τις αλλοιώσεις της έκφρασης του προσώπου. Πρώτη φορά περιγράφονται στις αρχές του 16ου αιώνα στο έργο του Pieter Brueghel με τίτλο "De Gaper" (εμφανής βλεφαρόσπασμος και ακούσια κίνηση της γνάθου).
Το 1907, ο Meige περιγράφει παρόμοια ασθενή με δυστονία που ονομάζεται τώρα σύνδρομο Meige (συνδυασμός βλεφαρόσπασμου και ακούσιου σπασμού της γνάθου και του στόματος). Το 1956, Henderson έγραψε ένα κλασσικό άρθρο για τον βλεφαρόσπασμο περιγράφοντας το πρόβλημα και τις θεραπείες.
Σε ορισμένους ασθενείς η δυστονία εξαπλώνεται με τη συμμετοχή των φωνητικών χορδών (σπασμωδική δυσφωνία), τον κορμό και τα άκρα.
Πολλοί προτιμούν τον παρακάτω τρόπο για να περιγράψουν το σύνδρομο:
• Βλεφαρόσπασμος: σπασμός μόνο των βλεφάρων
• Σύνδρομο Meige: σπασμός στα βλέφαρα και το μεσαίο τμήμα του προσώπου.
• Σύνδρομο Brueghel: σπασμός στα βλέφαρα που συνδυάζεται με αισθητό σπασμό στο κάτω τμήμα του προσώπου και τον λαιμό.
• Τμηματική κρανιακή δυστονία: σπασμός των βλεφάρων και του προσώπου που σχετίζεται με μυϊκούς σπασμούς στην περιοχή δράσης των υπόλοιπων (επιπλέον του έβδομου) κρανιακών νεύρων.
• Γενικευμένη δυστονία: σπασμός βλεφάρων και προσώπου που σχετίζονται με μυϊκούς σπασμούς σε άλλες περιοχές του σώματος.
Είναι ασαφές τι ακριβώς προκαλεί τον βλεφαρόσπασμο. Πιστεύεται οτι είναι η ανώμαλη λειτουργία σε τμήματα του εγκεφάλου που ονομάζονται βασικά γάγγλια. Τα βασικά γάγγλια (προτιμάται ο όρος "βασικοί πυρήνες") παίζουν ρόλο σε όλες τις συντονισμένες κινήσεις. Δεν είναι γνωστό τι προκαλλεί την δυσλειτουργία των βασικών πυρήνων.
Βλεφαρόσπασμος μπορεί επίσης να προκύψει ως συνέπεια άλλων προϋποθέσεων:
• Εγκεφαλική βλάβη (τραύμα, ισχαιμικό ή αιμορραγικό επεισόδιο, εκφυλίσεις).
• Ανεπιθύμητη αντίδραση σε φάρμακα, όπως αυτά που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της νόσου του Πάρκινσον, καθώς επίσης και ευαισθησία σε ορμονικές θεραπείες (οιστρογόνα). Ο βλεφαρόσπασμος μπορεί επίσης να αποτελεί σύμπτωμα της αιφνίδιας διακοπής της βενζοδιαζεπίνης σε περιπτώσεις εξάρτησης. Ομως και η παρατεταμένη χρήση βενζοδιαζεπίνης (έχει καθιερωθεί ως το επιλεγμένο φάρμακο για τη θεραπεία των διαταραχών που οφείλονται στο άγχος και την αϋπνία) μπορεί να προκαλέσει βλεφαρόσπασμο.
• Νευρολογικές συνθήκες, όπως η νόσος του Πάρκινσον και η σκλήρυνση κατά πλάκας.
• Ψυχοσωματικά.
• Παράγοντες που προκαλούν ερεθισμό του οφθαλμού (π.χ.τριχίαση, ξένο σώμα κερατοειδούς, ξηροφθαλμικό σύνδρομο).
• Κόπωση, στρες, ερεθιστικές ουσίες είναι πιθανοί παράγοντες πρόκλησης βλεφαρόσπασμου.
Συμπτώματα
Πριν από την εμφάνιση του βλεφαρόσπασμου, περίπου το ένα τρίτο των ασθενών αναφέρουν αυξημένη συχνότητα βλεφαρισμών, που συνήθως συνδυάζεται με αίσθημα ερεθισμού στα μάτια και ευαισθησία στο φως (φωτοφοβία).
Στα αρχικά στάδια μπορεί να εμφανισθεί μετά από έντονο φωτισμό, κόπωση και συναισθηματική ένταση. Καθώς εξελίσσεται η κατάσταση εμφανίζεται πιο συχνά κατά τη διάρκεια της ημέρας και ενδέχεται τα βλέφαρα να παραμένουν δυναμικά κλειστά για μικρά χρονικά διαστήματα (ο ασθενής είναι λειτουργικά τυφλός). Σε μερικούς πάσχοντες τα συμπτώματα ακτινοβολούν στη μύτη, πρόσωπο και μερικές φορές την περιοχή του λαιμού.
Οι μυϊκοί σπασμοί εξαφανίζονται κατά την διάρκεια του ύπνου (μερικοί πάσχοντες θεωρούν ότι μετά από έναν καλό ύπνο, οι σπασμοί δεν εμφανίζονται για αρκετές ώρες μετά το ξύπνημα). Η επικέντρωση σε ένα συγκεκριμένο έργο μπορεί να μειώσει τη συχνότητα των σπασμών!
Ο βλεφαρόσπασμος δεν πρέπει να συγχέεται με:
* Πτώση των βλεφάρων που προκαλείται από αδυναμία ή παράλυση του ανεκτήρα μυός του άνω βλεφάρου.
* Βλεφαρίτιδα (φλεγμονώδης κατάσταση των βλεφάρων που οφείλεται σε λοίμωξη, αλλεργία).
* Ημι-σπασμός του προσώπου, μη δυστονική κατάσταση με συμμετοχή των διαφόρων μυών στη μία πλευρά του προσώπου, συχνά συμπεριλαμβανομένων των βλεφάρων (προκαλείται από ερεθισμό του προσωπικού νεύρου). Οι μυϊκές συσπάσεις είναι πιο γρήγορες και παροδικές από εκείνες του βλεφαρόσπασμου και η κατάσταση αυτή περιορίζεται πάντοτε σε μία πλευρά.
Οταν υπάρχουν διαγνωστικά προβλήματα, η χρήση ηλεκτρομυογραφήματος αποτελεί σημαντικό εργαλείο στη διάγνωση του βλεφαρόσπασμου.
Θεραπεία
Περιλαμβάνει ένεση τοξίνης της αλλαντίασης (Botox), φαρμακευτική θεραπεία και χειρουργική επέμβαση.
Ένεση τοξίνης της αλλαντίασης (Botox).
Στις αρχές της δεκαετίας του 1980, ο Scott περιγράφει τη χρήση της botulinum-Α τοξίνης στον στραβισμό και αμέσως μετά αρχίζει η χρήση στον βλεφαρόσπασμο.
Ενέσεις στα βλέφαρα και τα φρύδια (επιλεκτική “εκτομή” του κροταφικού και του ζυγωματικού, κλάδων του προσωπικού νεύρου), θεωρείται σήμερα η θεραπεία εκλογής, παρέχοντας μέτρια έως σημαντική βελτίωση στο 90% των ασθενών.
Η ένεση της τοξίνης μπορεί να εκτελεστεί χρησιμοποιώντας ηλεκτρομυογραφική καθοδήγηση. Ένα ενέσιμο ηλεκτρόδιο εντοπίζει ηλεκτρική δραστηριότητα και η τοξίνη ενίεται ακριβώς μέσα στον μυ.
Η ένεση της τοξίνης είναι η προτιμώμενη μέθοδος θεραπείας. Ο χρόνος έναρξης βελτίωσης των συμπτωμάτων από τη στιγμή της ένεσης είναι 2-5 ημέρες και η μέση διάρκεια είναι 3-4 μήνες, μετά την οποία η θεραπεία πρέπει να επαναληφθεί ώστε να διατηρηθεί το όφελος. Οι περισσότεροι ασθενείς μπορούν να επαναλάβουν μια σχετικά φυσιολογική ζωή με την τακτική θεραπεία. Μικρή μειοψηφία των ασθενών εμφανίζει ελάχιστη ή μηδενική βελτίωση και πρέπει να αναζητήσουμε άλλες θεραπείες. Σε ορισμένους ασθενείς, μειώνεται η αποτελεσματικότητα του φαρμάκου μετά από μακροχρόνια χρήση. Περίπου το 10-15% του συνόλου της θεραπείας ακολουθείται από κάποιες ανεπιθύμητες ενέργειες (βλεφαρόπτωση, θόλωση της όρασης, διπλωπία, δακρύρροια και τοπικό αιμάτωμα). Οι επιπλοκές μόνο σπάνια επηρεάζουν τη λειτουργία του ασθενούς και συνήθως υποχωρούν αυτόματα σε λιγότερο από δύο εβδομάδες.
Η φαρμακευτική θεραπεία έχει αποδειχθεί γενικά απρόβλεπτη και μικρής διάρκειας. Μερικοί ασθενείς με βλεφαρόσπασμο παρουσιάζουν μερική βελτίωση από φάρμακα όπως clonazepam, trihexyphenidyl, lorazepam, baclofen και tetrabenazine. Τα αντιχολινεργικά είναι τα πλέον αποτελεσματικά φάρμακα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα διατροφικό συμπλήρωμα με χλωριούχο μαγνήσιο είναι αποτελεσματικό.
Χειρουργική επέμβαση: Οι ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται καλά στη ένεση με τοξίνη ή την φαρμακευτική αγωγή, είναι υποψήφιοι για χειρουργική θεραπεία. Η πιο αποτελεσματική χειρουργική θεραπεία είναι η μυεκτομή. Μυεκτομή, είναι χειρουργική διαδικασία για την αφαίρεση τμήματος του μυός και των νεύρων των βλεφάρων. Αυτή η μέθοδος βελτιώνει τα συμπτώματα σε ποσοστό 75-85%.
Η χρήση γυαλιών ηλίου θα βοηθήσει να μειωθεί η ευαισθησία στο φως που συνοδεύει ή μπορεί να προκαλέσει τον βλεφαρόσπασμο.
Η διαχείρηση του άγχους μπορεί να βοηθήσει τους πάσχοντες να αντιμετωπίσουν την ασθένειά τους και να εμποδίσει την κοινωνική τους απομόνωση.
Το ορθικό μασάζ, που χρησιμοποιείται για την θεραπεία άλλων δύσκολων περιπτώσεων σπασμού όπως ο λόξυγκας, έχει επίσης προταθεί ως θεραπεία για τον βλεφαρόσπασμο.
Η διακοπή μερικών φαρμάκων που σαν παρενέργεια προκαλούν βλεφαρόσπασμο.
Πολλά διαλείμματα κατά τη διάρκεια της ημέρας θα βοηθήσουν να μειωθεί η σοβαρότητα των συμπτωμάτων. |
|
