Ανεπάρκεια του ενζύμου G-6-PD

Η G-6-PD (γλυκοζο-6-φωσφορικής αφυδρογονάσης) είναι ένζυμο απαραίτητο για την επιβίωση του ερυθροκυττάρου (του ερυθρού αιμοσφαιρίου -του κύριου κυττάρου του αίματός μας, αυτό που μεταφέρει το οξυγόνο στους ιστούς μας), η βιολογική γήρανση του

οποίου εξαρτάται από τη  μείωση του ποσού της. Όσο νεαρότερο είναι το ερυθροκύτταρο, τόσο μεγαλύτερη ποσότητα G-6-PD περιέχει. Στον κόσμο έχουν καταγραφεί περί τις 250 παραλλαγές του ενζύμου και η διαφορά τους έγκειται στην αντικατάσταση κάποιου αμινοξέος της πολυπεπτιδικής αλυσίδας του από άλλο είδος αμινοξέος. Η εν λόγω ενζυμική ανεπάρκεια είναι η πιο συχνή ενζυμοπάθεια σε όλον τον κόσμο και μετρά πάνω από 400 εκατομμύρια πάσχοντες.
Πρόκειται για κληρονομική διαταραχή που μεταβιβάζεται με φυλοσύνδετο υπολειπόμενο χαρακτήρα. Τι σημαίνει αυτό: το γονίδιο που ελέγχει τη σύνθεση του ενζύμου βρίσκεται στο Χ χρωμόσωμα (αυτό που έχουν διπλό οι γυναίκες και μονό οι άντρες μαζί με το Υ) και η πάθηση εμφανίζεται σε όλους τους άνδρες που θα πάρουν το γονίδιο αυτό από τη μάνα τους και στις γυναίκες που θα τύχει να πάρουν παθολογικό γονίδιο τόσο από τον πατέρα, όσο και από τη μητέρα. Πολύ απλά, η πάθηση αφορά κυρίως τα αγόρια. Στις γυναίκες που είναι ετερόζυγες (που έχουν κληρονομήσει ένα παθολογικό και ένα φυσιολογικό γονίδιο) θα υπάρχει ένα "μωσαϊκό" ερυθροκυττάρων με τα μισά φυσιολογικά και τα μισά ανεπαρκή στο ένζυμο.
Η συχνότητα της νόσου στην Ελλάδα, “χτυπάει κόκκινο” και υπολογίζεται στο 3%. Η τιμή αυτή υπερδιπλασιάζεται στις επιδημιολογικές έρευνες που έχουν γίνει στη Βόρειο Ελλάδα και τα νησιά. Μέχρι πρόσφατα, υπεύθυνος για την ανεπάρκεια αυτή στον Ελληνικό πληθυσμό ήταν η μεγάλη συχνότητα ύπαρξης του Μεσογειακού γονότυπου της νόσου.
Η ανεπάρκεια του ενζύμου, έκανε θραύση στην μετα-απελευθερωτική ιστορία της Ελλάδας. Κι αυτό, γιατί με γονιδιακή μεταστροφή απέναντι στην ελονοσία "αναπτύχθηκε" ένας μηχανισμό άμυνας, η ανεπάρκεια της G-6-PD!
Η ανεπάρκεια του ενζύμου δεν είναι τόσο σοβαρή υπόθεση τελικά. Ο πρώτος που έκανε λόγο για τον κυαμισμό (αυτό που τρως κουκιά ή φάβα και παθαίνεις αιμόλυση ήταν ο Πυθαγόρας. Κάπου το 1950 διαπιστώθηκε ότι μερικοί ασθενείς που παίρναν πριμακίνη (ένα ανθελονοσιακό φάρμακο) ανέπτυσσαν αναιμία.
Αυτοί που έχουν ανεπάρκεια του ενζύμου παράγουν G-6-PD περίπου 20% σε σχέση με την φυσιολογική ποσότητα και δεν παρουσιάζουν συμπτώματα. Για να έχουν συμπτώματα αναιμίας, θα πρέπει η ενζυμική δραστηριότητα να πέσει κάτω από το 3%. Τα άτομα που έχουν ανεπάρκεια της G6PD όταν πάρουν ορισμένα φάρμακα ή ουσίες, μπορεί να κάνουν αιμόλυση (αναιμία, ίκτερο).
Ας δούμε ποιοι είναι οι παράγοντες που θα πρέπει να αποφεύγουμε, για να μην πάθουμε οξεία αιμολυτική αναιμία:


ΦΑΡΜΑΚΑ ΑΣΥΜΒΑΤΑ ΜΕ ΤΗΝ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΟΥ ΕΝΖΥΜΟΥ G-6-PD

Ενεργή Ουσία Θεραπευτική κατηγορία Εμπορική Ονομασία
2-amino-5 sylphanyltheiazole Sulphamides
Acetaminophenone
Acetanilide
Acetanylide Analgesic Antifebrin
Acetophenetidine Analgesic Phenacetin
Acetophenetidine Analgesic Treupel
Acetylphenylhydrazine Antimicrobial
AcetylSalycilic Acid Analgesic Aspirin
AcetylSalycilic Acid Analgesic Neospir
Actazoline
Aminopyrine
Analgesic Pyramidon
Amyl nitrite
Antidote
Antipyrine
Analgesic Lonarid
Antipyrine
Analgesic Phenazol
Ascorbic Acid - Vitamin C
Astemizole Antihistaminic
Azatadine Antihistaminic
Benzehol
Artane
Brompheniramine
Antihistaminic
Captopril
Anti-Hypertention Capoten
Celecoxib
Antiinflammatory
Cetirizine Antihistaminic
Chloramphenicol       
Antimicrobial Chloromycetin
Chloroguanidine Paludrine
Chloroquine Antimalarial Chloroquine
Chlorpheniramine
Antihistaminic
Cinoxacin Quinolones Cinobac
Ciprofloxacin Quinolones Ciproxin
Cyproheptadine
Antihistaminic
Dantrolene sodium
Hyperpyrexia Dantrolene
Demerkaptole

BAL
Dephenylydramine
Benedryl
Desferioxamine

Desferal
Dexchlorpheniramine
Antihistaminic
Diamino-diphenylosulphone
Sulphones DDS
Dimentindene Antihistaminic
Diphenhydramine Antihistaminic
Doxorubicin Antineoplastic Adriblastina
Ebastine
Antihistaminic
Enalapril maleate Anti-Hypertention Renitec
Fluothane
Anesthetic
Furaltadone Nitrofurans Altafur
Furazolidone Nitrofurans Furoxon
Glibenclamide Anti-diabetic Daonil
Hydroxyzine
Antihistaminic
Isoniazide Antibacterial Rifamate
Isoniazide Antibacterial Myambutol INH
Isoniazide Antibacterial Dianicotyl
Kinoside Quinosid
L-Dopa Anti-epileptic Sinemet
L-Dopa Anti-epileptic Larodopa
Loratadine Antihistaminic
Menaphthone Prothrombogenic
Mequitazine Antihistaminic
Metamizole

Methylene blue
Nalidixic Acid Quinolones Wintomylon
Napthalene
Nifuroxaside Nitrofurans Ercefuril
Nitrofurantoin Nitrofurans Furadantin
Nitrofurazone Nitrofurans Furacin
Norfloxacin Quinolones Norocin
Nyridazole Ambilhar
Ofloxacin Antihistaminic
Pamaquine Plasmaquine
Para-amino benzoic acid
PABA
Paracetamol Analgesic Depon
Paracetamol Analgesic Panadol
Paracetamol Analgesic Paracetamol
Paraminosalycilic Acid Analgesic PAS
Pentaquine Antimalarial Pentaquin
Phenacetine

Phenylbutazone Antiinflammatory Tanderil
Phenylhydrazine Hemolytic
Phenytoin Antiepileptic Epanutin
Phenytoin Antiepileptic Dilantin
Phytomenadione Prothrombogenic Koniakin
Primaquine Antimalarial Primaquin
Procainamide HCl Antiarrythmic Pronestyl
Promethazine Benemid
Pyrinethamine Daraprin
Quinacrine Antimalarial Atabrin
Quinidine Antimalarial Quinidicardine
Quinine Antimalarial Quinine
Salisylazosulphanylamide Antibacterial Azulfidine
Sodium nitrite Antidote
Streptomycin Antimicrobial Streptomycin
Sulfacetamide Antibacterial Sultrin
Sulfisoxazole Antibacterial Gantrisin
Sulphacetamide Antibacterial Sulphachlor
Sulphacetamide Antibacterial Sulfanicol
Sulphacetamide Antibacterial Sulfachloramphenicol
Sulphacitin Antibacterial Erythrom/Sulfisox
Sulphadiazine Antibacterial
Sulphamethoxazole Antibacterial Septrin
Sulphamethoxazole Antibacterial Sulfamethoxazole
Sulphamethoxazole Antibacterial Bactrimel
Sulphamethoxazole Antibacterial Gantanol
Sulphamethoxypyridazine Antibacterial Leder Kyn
Sulphamethoxypyridazine Antibacterial Folisulfe
Sulphamethoxypyridazine Antibacterial Sulfexin
Sulphanilamide Antibacterial AVC
Sulphapyridine Antibacterial
Sulphazoguanidin Antibacterial
Sulphisoxazole Antibacterial Gantrisin
Sulphosone Antibacterial Diasone
Terfenadine Antihistaminic
Theiazosulphone Antibacterial Promizole
Tolouidine Blue

Toluene Hydrochloride

Tribenzamine
Pyribenzamine
Trimethoprim Antibacterial Trimethoprim
Trinitrotoluene
TNT
Trinitrotoluene
Trinitrine
Uric Acid

Vitamin K


ΑΛΛΕΣ ΟΥΣΙΕΣ ΑΣΥΜΒΑΤΕΣ ΜΕ ΤΗΝ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΟΥ ΕΝΖΥΜΟΥ G-6-PD:
Napthalene (Ναφθαλίνη)            αντισκωριακό      
Ποτά που περιέχουν κινίνη         ηδύποτα             π.χ. Tonic water
Lawsomia mermis (Henna)     καλλυντικό     
Fava beans (κουκιά)                  φαγητό     

Ο Πίνακας αυτός συντάχθηκε με την βοήθεια της Δρ. Κλεοπάτρας Σούλπη,  Διευθυντρίας του Τμήματος Προληπτικού Ελέγχου Νεογνών του Ινστιτούτου  Υγείας του Παιδιού. Τελευταία ενημέρωση: Δεκέμβριος 2008

 
hondos-new-banner